1. ĐỊNH NGHĨA

 

Thiếu máu tán huyết miễn dịch (TMTHMD) là bệnh lý được đặc trưng bởi sự hiện diện các kháng thể bám trên bề mặt hồng cầu do chính cơ thể bệnh nhân sản xuất ra, làm cho các hồng cầu này bị phá hủy sớm hơn bình thường.

Trường hợp TMTHMD tiên phát kèm giảm tiểu cầu được gọi là hội chứng Evans.

 

2.NGUYÊN NHÂN

-Thiếu máu tan huyết miến dịch tiên phát: chiếm đa số

-Thiếu máu tan huyếtmiễn dịch  do nguyên nhân thứ phát: lupus ban đỏ, suy giảm miễn dịch mắc phải, rối loạn tăng sinh của dòng tế bào lympho, sau nhiễm mycoplasma pneumonia, EBV, sởi, quai bhij, thủy đậu, viêm hô hấp trên, dùng thuốc…

3. CHẨN ĐOÁN

 

3.1. Lâm sàng

-Thiếu máu: mệt, nhức đầu, chóng mặt, khó thở, đau ngực, ngất. Da xanh, niêm nhạt, lòng bàn tay, bàn chân nhợt nhạt. Thở nhanh, khó thở, tim nhanh, âm thổi thiếu máu, thiếu oxy não

 

-Tán huyết cấp: vàng da, vàng mắt, sốt lạnh run, tiểu sậm màu, đau lưng, đau bụng. Khám thấy gan to, lách to               

 

-Triệu chứng đi kèm: Sốt, xuất huyết, buồn nôn, nôn ói, hiện tượng Raynauld.

 

-Trong vòng 3 tuần qua có:

 

+Viêm hô hấp trên, viêm phổi (do Mycoplasma), sởi, quai bị, thủy đậu, chích ngừa.

 

+Sử dụng thuốc: Penicillin hay Cephalothin liều cao, Quinin, Quinidin, α methyldopa.

 

+Trong vòng vài phút hoặc vài giờ trước khi khởi phát bệnh: có tiếp xúc với lạnh (nhúng tay, chân vô nước lạnh; tắm nước lạnh.)

 

3.2.Cận lâm sàng:

 

Xét nghiệm để chẩn đoán:

 

- Công thức máu, tiểu cầu đếm hay Data cell: MCV bình thường hoặc

 

tăng.

 

-Huyết đồ: Ký sinh trùng sốt rét: thường có hồng cầu đa sắc, hồng cầu nhân, có thể có mãnh vỡ hồng cầu. Hồng cầu lưới: thường tăng

 

-Nhóm máu

 

-Chức năng gan, thận: bilirubin toàn phần và ưu thế là bilirubin gián tiếp thường tăng.

 

-Tổng phân tích nước tiểu

 

-Hemoglobin niệu nếu nghi tiểu huyết sắc tố

 

-Coomb‟s test

 

-Làm ANA, LE cells để tầm soát lupus  

-Test nhanh chẩn đoán HIV (nếu nghi ngờ suy giảm miễn dịch mắc phải).

 

-X quang phổi

 

-Huyết thanh chẩn đoán Mycoplasma, EBV.

 

-Tủy đồ:  nếu kèm theo tiểu cầu giảm hoặc nghi bệnh lý ác tính

 

3.3.Chẩn đoán xác định:

 

Triệu chứng thiếu máu, vàng da, vàng mắt, lách hoặc gan to, có thể kèm theo tiểu sậm màu và xét nghiệm Coomb‟s test trực tiếp dương tính.

3.4.Chẩn đoán có thể:

 

Có triệu chứng thiếu máu tán huyết nhưng xét nghiệm Coomb‟s test trực tiếp âm tính mà không phải do sốt rét, Thalassemia, bệnh hemoglobin, thiếu G6PD, không đáp ứng với điều trị truyền máu, thuốc kháng sốt rét, chỉ cải thiện sau khi được điều trị với steroids.

 

3.5.Chẩn đoán phân biệt:

 

-Sốt rét

 

-Nhiễm trùng huyết

-Thalassemia, bệnh hemoglobin.

 

-Thiếu men G6PD

 

4. ĐIỀU TRỊ

 

4.1. Nguyên tắc điều trị:

                -Điều trị triệu chứng

-Điều trị đặc hiệu

 

 

4.2. Điều trị triệuchứng  4.2.1. Truyền dịch:

 

-Chỉ định trong trường hợp TMTHMD cấp tính

 

-Loại dịch: Dextrose Salin, tốc độ 3-5ml/kg/giờ trong 24-48 giờđầu --Theo dõi tình trạng tim mạch trong khi truyền

 

4.2.2Truyền máu:

-Chỉ định:

 

+Trường hợp mới nhập viện mà thiếu máu nặng Hct < 15-20%: hồng cầu lắng 10ml/kg và chỉ cần nâng Hct bệnh nhân lên trên 15-20%. Sau khi có kết quả Coomb‟s test dương tính, bệnh nhân sẽ được điều trị đặc hiệu và nếu còn cần truyền máu sẽ dùng hồng cầu lắng phù hợp ba giai đoạn.

 

+Trường hợp đã xác định chẩn đoán nhưng kém đáp ứng với điều trị Methyl-prednisolone, Hct vẫn < 20%: hồng cầu lắng phù hợp ba giai đoạn 5-10ml/kg và chỉ cần nâng Hct bệnh nhân lên trên 20%.

 

-Tốc độ truyền: truyền chậm 2-3ml/kg/giờ

 

-Nếu do kháng thể lạnh IgM cần làm ấm bịch máu trước khi truyền.

 

4.3. Điều trị đặc hiệu:

 

4.3.1.Steroids:

 

-Bệnh khởi phát cấp tính và nặng: Methyl-prednisolone 10 mg/kg/ngày

 

đường tĩnh mạch x 3 ngày hoặc 2mg/kg x 4 lần/ngày trong 3 ngày, sau đó chuyển sang Prednisone 2 mg/kg/ngày đường uống x 3-4 tuần rồi giảm liều dần.

 

-Bệnh khởi phát từ từ, nhẹ-trung bình: Prednisone 1-2 mg/kg/ngày x 3-4 tuần rồi giảm liều dần.

 

-Giảm liều steroids: Sau khi đã dùng đủ 3-4 tuần, Prednisone sẽ được giảm liều dần trong vòng 8-12 tuần cho đến liều 0,25-0,5mg/kg/ngày.

 

-Sau đó nếu bệnh ổn có thể ngưng thuốc. Nếu bệnh đã tái phát nhiều lần thì cần duy trì ở liều này trong 1 tháng rồi chuyển sang cách ngày và giảm liều dần mỗi tháng 0,15mg/kg cho đến liều tối thiểu là 0,15mg/kg/cách ngày. Liều tối thiểu này có thể giữ trong nhiều tháng trước khi ngưng hẳn thuốc.

 

-Nếu có tái phát trong khi giảm liều thì lấy lại liều ngay trước khi bị tái phát đó và duy trì trong nhiều tuần trước khi bắt đầu thử tiếp tục giảm liều trở lại.

 

-Trường hợp thiếu máu tán huyết nặng nghi có thể do miễn dịch mà Coomb‟s test âm tính thì cũng được điều trị với steroids như trên.