I, ĐẠI CƯƠNG 

          Thuật ngữ “Hội chứng Chiari” (theo tên của nhà giải phẫu bệnh, Hans Chiari) được sử dụng cho type 1, trong khi đó hội chứng với tên gọi là “hội chứng Arnold-Chiari” được sử dụng cho type 2 của hội chứng này.
Hội chứng Chiari bao gồm bốn thể (type) bất thường của não sau, có thể liên quan với nhau. Hai thể chính của hội chứng Chiari là các type 1 và 2, cùng với một số lượng rất nhỏ các trường hợp ở hai type còn lại

      1.Lâm sàng
Bệnh nhân hội chứng Chiari type 1 có thể biểu hiện trên lâm sàng với bất kỳ triệu chứng dưới đây:
  - Chèn ép thân não ở ngang mức lỗ chẩm lớn
  - Dãn não thất
  - Rỗng tuỷ
  - Sự khác biệt của áp lực khoang nội sọ với áp lực của khoang dưới nhện ở tuỷ gây ra tăng áp lực nội sọ thoáng qua
5. 15-30% số bệnh nhân người lớn có hội chứng Chiari mà không có triệu chứng.
Triệu chứng
     Các triệu chứng thường gặp nhất là đau (69%), đặc biệt là đau đầu chủ yếu ở vùng dưới chẩm (bảng 4-6). Đâu đầu thường tăng lên khi kéo dãn cổ hoặc tiến hành nghiệm pháp valsalva. Thường bệnh nhân rất mệt mỏi và yếu đuối. Dấu hiệu Lhermitte cũng có thể xuất hiện. Tổn thương chi dưới thường có biểu hiện co cứng hai bên.

       2.Các dấu hiệu
Ba dạng chủ yếu của các nhóm dấu hiệu:
   - Hội chứng chèn ép lỗ chẩm lớn (22%): mất điều hoà vận động, tổn thương cảm giác và tổn thương bó vỏ-tuỷ (corticospinal), các dấu hiệu của tiểu não, liệt các thần kinh sọ thấp. 37% có đau đầu nặng.
  - Hội chứng tuỷ trung tâm (65%): mất cảm giác kiểu phân ly (giảm cảm giác đau và nhiệt độ và vẫn bảo tồn cảm giác sờ mó và cảm giác sâu), tổn thương theo đoạn và các dấu hiệu của các dải thần kinh dài (hội chứng rỗng tuỷ). 11% có liệt các thần kinh sọ thấp.
  - Hội chứng tiểu não (11%): mất điều hoà thân mình và các chi, rung giật nhãn cầu, khó phát âm rõ ràng (dysarthria). 
Rung giật nhãn cầu xuống dưới được coi là triệu chứng đặc trưng của tình trạng này. 10% có các khám nghiệm lâm sàng bình thường với đau đầu vùng chẩm là than phiền chính. Một số bệnh nhân có thể biểu hiện với triệu chứng đầu tiên là co cứng (spasticity)

      3.Tiến triển tự nhiên
Tiến triển tự nhiên chưa được biêt với chỉ có 2 báo cáo về tình trạng này. Bệnh nhân có thể ổn định trong nhiều năm, với các đợt suy giảm sức khoẻ. Hiếm hơn, có thể có những cải thiện ngẫu nhiên (đang được bàn luận).

       4.Chẩn đoán hình ảnh
X quang
Trong 70 phim chụp X quang, chỉ có 36% có bất thường (26% có biểu hiện chèn ép ở nền, 7% có phần nền sọ phẳng và 1 bệnh nhân có clivus lõm cong và clivus dạng Paget); trong 60 phim X quang cột sống cổ, 35% số bệnh nhân bất thường (bao gồm tiêu đốt C1, ống sống dãn rộng, dính cột sống cổ, tiêu cung sau của đốt đội).

MRI
Xét nghiệm hình ảnh được lựa chọn trong chẩn đoán. Đã có sự thống nhất về các bất thường kinh điển được mô tả trước đây, bao gồm thoát vị hạnh nhân tiểu não, cũng như rỗng tuỷ gặp ở 20-30% số bệnh nhân. Có thể gặp chèn ép thân não ra sau 
Thoát vị hạnh nhân tiểu não : tiêu chuẩn về mức độ tụt xuống dưới lỗ chẩm của hạnh nhân tiểu não để chẩn đoán hội chứng Chiari type 1 đã được đề cập đến qua một số chỉ số
Đầu tiên, nếu trên 5mm được xác định là chẩn đoán chính xác (3-5mm là ở mức giới hạn). Barkovich đã xác định các vị trí của hạnh nhân tiểu não được trình bày ở bảng 4-8 và bảng 4-9 mô tả tác động của việc đặt tiêu chuẩn 2 so với 3 mm ở dưới vị trí bình thường.
Thoát vị hạnh nhân tiểu não được xác định trên chẩn đoán hình ảnh có giá trị tiên lượng nhất định để chẩn đoán hội chứng Chiari, và cần phải có các đối chiếu lâm sàng. 
Hạnh nhân tiểu não có thể ở vị thấp theo tuổi được mô tả ở bảng 4-10. 
Bệnh nhân có syringohydromyelia mà không có thoát vị não sau có thể có các biểu hiện chèn ép vào hố sau cũng đã được mô tả (còn gọi là “Chiari zero malformation”). Ngược lại, 14% số bệnh nhân có thoát vị hạnh nhân tiểu não trên 5mm không có triệu chứng (giá trị trung bình của nhóm lạc chỗ này là 11,4 ±4,86mm).
Biểu hiện đáng kể hơn so với sự di chuyển xuống thấp hoàn toàn của hạnh nhân tiểu não là sự chèn ép của thân não ở lỗ chẩm lớn, có thể đánh giá rõ ở phim MRI T2 lát cắt axial. Tắc nghẽn hoàn toàn dấu hiệu của dịch não tuỷ và chèn ép thân não ở lỗ chẩm do hạnh nhân tiểu não tụt kẹt là một dấu hiệu rất thường gặp. 
MRI động: có thể đánh giá được sự tắc nghẽn lưu thông dịch não tuỷ ở lỗ chẩm. 

Myelography: chỉ có 6% âm tính giả. 

CT: CT rất khó đánh giá vùng lỗ chẩm bởi vì hiện tượng artifact của xương. Khi chụp CT với các dung dịch thuốc cản quang hoà tan trong nước (myelogram), có thể cải thiện được giá trị hơn. Các dấu hiệu thường gặp: hạnh nhân tiểu não bị tụt và/hoặc dãn não thất.

II. CHỈ ĐỊNH 
    Hầu hết các bệnh nhân có đáp ứng tốt nếu phẫu thuật trong vòng 2 năm kể từ khi có triệu chứng đầu tiên, phẫu thuật trong thời gian sớm hơn được khuyến cáo choặcác trường hợp có triệu chứng. Những bệnh nhân không có triệu chứng lâm sàng có thể theo dõi và phẫu thuật khi xuất hiện triệu chứng. Bệnh nhân có triệu chứng song ổn định trong nhiều năm có thể có chỉ định theo dõi, và phẫu thuật được đặt ra khi các triệu chứng nặng lên. 

III. CHỐNG CHỈ ĐỊNH 
- Tình trạng toàn thân xấu, nhiều dị tật phối hợp 

IV. CHUẨN BỊ
1. Người thực hiện 
+ Bác sĩ: hai bác sĩ: một phẫu thuật viên chính, một bác sĩ phụ. 
+ Điều dưỡng: hai điều dưỡng: một điều dưỡng chuẩn bị bàn dụng cụ và 
phục vụ dụng cụ cho phẫu thuật viên, một điều dưỡng chạy ngoài phục vụ dụng 
cụ cho điều dưỡng kia. 

2. Phương tiện 
+ Bộ dụng cụ mở sọ thông thường: dao, khoan sọ, cưa sọ, kéo, panh, phẫu 
tích có răng và không răng, kìm mang kim, máy hút, dao điện, đốt điện lưỡng 
cực. 
+ Vật tư tiêu hao gồm: 100 gạc con, 20 gói bông sọ, 2 sợi chỉ prolene 4.0, 
2 sợi chỉ Vicryl 3.0, 1 gói surgicel, 1 gói spongel, 1 gói sáp sọ, một bộ dây 
truyền dịch để làm dẫn lưu. 

3. Người bệnh 
Được cạo tóc, vệ sinh sạch sẽ. 

4. Hồ sơ bệnh án 
Đầy đủ phần hành chính, Phần chuyên môn cụ thể, đủ về triệu chứng, 
diễn biến, tiền sử, các cách đã điều trị đã thực hiện, các xét nghiệm, giải thích rõ 
cho gia đình và có viết cam kết mổ. 

V. CÁC BƯỚC TIẾN HÀNH 
1. Kiểm tra hồ sơ: 10 phút đảm bảo đủ các đề mục. 
2. Kiểm tra người bệnh: kiểm tra đúng tên tuổi, công tác chuẩn bị mổ: 5 phút 
3. Thực hiện kỹ thuật: 180 phút 
- Sau khi gây mê, người bệnh được đặt nằm sấp
- Rạch da theo đường dọc. Mở sọ theo đường dọc từ mai chẩm đến hết c3
- Khâu treo màng não. 
- Tạo hình mai chẩm và cung sau c1,2,3 sao cho giải phóng ống tủy

- Đặt dẫn lưu kín

- Khâu cân cơ 
- Khâu da đầu một lớp. 

VI. THEO DÕI 
- Tình trạng toàn thân: Thở, mạch, huyết áp 
- Tình trạng thần kinh: tri giác, dấu hiệu thần kinh khu trú 
- Chảy máu vết mổ 
- Dẫn lưu sọ 

VII. XỬ TRÍ TAI BIẾN 
1. Phù não: Hồi sức và điều trị nội khoa 
2. Chảy máu sau mổ: Mổ lại để cầm máu 
3. Mất máu do phẫu thuật: Truyền bù lại máu 
4. Động kinh: có thể xảy ra, điều trị bằng thuốc chống động kinh