I. ĐẠI CƯƠNG

U màng não (UMN) là loại u mọc từ màng nhện (không phải màng cứng, phát triển chậm, ngoài trục, thường lành tính. Ví trí hay gặp: dọc liềm não, vòm não hoặc cánh bé xương bướm. Thường gây tăng sản xương kế cận. Thường có vôi hóa. Có thể xảy ra bất cứ nơi nào có tế bào màng nhện (giữa não và xương sọ, trong não thất và dọc tủy sống). UMN lạc chỗ có thể mọc trong xương sọ hoặc dưới da. Tỉ lệ ác tính khoảng 1,7%. U thường phát triển chậm nhưng cũng có một số phát triển rất nhanh. UMN đa ổ có khi chiếm trên 8%.

 

II. CHẦN ĐOÁN

1. Chẩn đoán lâm sàng: Tùy vị trí của u mà biểu hiện lâm sàng khác nhau. Biểu hiện lâm sàng của một số UMN ở một số vị trí:

1.1. UMN liềm não, xoang tĩnh mạch dọc trên: Đoạn 1/3 trước (30%): hầu hết biểu hiện nhức đầu và rối loạn tâm thần. Đoạn 1/3 giữa (50%): thường biểu hiện với động kinh và liệt một chi tiến triển. Đoạn 1/3 sau (20%): nhức đầu, giảm thị lực, động kinh cục bộ hoặc rối loạn tâm thần.

1.2. UMN rãnh khứu: Hội chứng Foster Kenedy (mất mùi, teo gai cùng bên và phù gai đối bên), rối loạn tâm thần, tiêu biểu không tự chủ, giảm thị lực, động kinh.

1.3. UMN cánh bé xương bướm: U phát triển từ màng não dọc theo cánh bé xương bướm ở sàn sọ và tùy theo vị trí giải phẫu có thể phân biệt 02 dạng:

(1) U phía ngoài: nếu u lớn có thể gây nhức, động kinh.

(2) U phía trong: u có thể bao dọc thần kinh thị giác và ĐM cảnh trong, xoang hang. Các dây thần kinh III, IV, VI và V có thể bị tổn thương. Nếu u lan vào trong hốc mắt có thể gây lồi nhãn cầu.

1.4. UMN củ yên: Thường gây giảm thị lực, bán manh 2 bên, teo gai nguyên phát.

1.5. UMN lỗ chẩm: U tiến triển rất chậm. Lâm sàng: thường nhức đầu, thương tổn nhiều dây thần kinh sọ khác nhau và thường khó phát hiện u ở thời kỳ đầu.

1.6. UMN xương đá: Phát triển ở mặt trên xương đá, hay liên quan với hố Meckel và hạch Gasser nên có thể biểu hiện như đau dây V. Nếu u chèn ép mặt dưới thùy thái dương, có thể gây động kinh thái dương. Nếu u phát triển về phần sau xương đá, có thể gây tổn thương các dây thần kinh V, VII và VIII.

1.7. UMN mặt dốc xương đá: Có thể gây chèn ép cầu não, các dây thần kinh và mạch máu tại khu vực này. Ngoài ra có thể biểu hiện hội chứng tăng áp lực nội sọ do u chèn ép đường lưu thông của dịch não tủy.

 

2. Chẩn Đoán Cận Lâm Sàng

2.7. X quang sọ quy ước: Dày hoặc hủy xương (50%) dấu giãn rộng các mạch máu màng não và các nốt vôi hóa của u (18%). Ngày nay, ít có giá trị trong chẩn đoán.

2.2. CT scan não: Khối đồng đậm độ, bắt cản quang, gốc bám rộng vào màng cứng. Trên phim không cản quang, với nồng độ 60-70 đơn vị Hounsfield thường liên quan đến sự vôi hóa dạng thể các. Có thể phù não quanh u ít hoặc lan vào chất trắng cả bán cầu. UMN trong não thất: 50% có phù não ngoài não thấp. Ung thư tiền liệt tuyến có thể giã UMN (ung thư tiền liệt tuyến di căn đến não hiếm nhưng thường di căn đến xương và có thể đến xương sọ gây tăng sinh xương)

2.3. MRI não: Nơi u bám vào màng cứng có chân rộng. Đường mõng màu đen (giảm tín hiệu trên T1W1) ngăn cách u với nhu mô não. Phù quanh u (tín hiệu trên T2W1, giảm tín hiệu trên T1W1). T1W1: đồng hoặc hơi giảm tín hiệu so với chất xám. T2W1: đồng hoặc hơi tăng tín hiệu so với chất xám. Tăng tín hiệu vừa phải sau khi tiêm thuốc tương phản. Tín hiệu trên MRI không xác định được u lành hay ác tính. MRI còn xác định thêm sự lan rộng các hướng của u, liên quan giữa u và các cấu trúc thần kinh, mạch máu và nhu mô não kế cận.

2.4. Mạch não đồ: đặc trưng của UMN là nguồn cấp máu nuôi u xuất phát từ ĐM (ĐM) cảnh ngoài, ngoại trừ u ở đường giữa trán thấp ( UMN rãnh khứu) nhận máu từ ĐM cảnh trong ( các nhánh ĐM sàng từ ĐM mắt) UMN trên yên cũng được cấp máu từ các nhánh lớn của ĐM mắt. UMN cạnh yên cũng nhận máu từ ĐM cảnh trong. Nguồn cấp máu nuôi UMN thứ hai là từ các nhánh ĐM màng não của các ĐM não trước, não giữa và não sau. Mạch não đồ còn cung cấp thông tin về tắc xoang tĩnh mạch màng cứng đặc biệt với UMN cạnh xoang tĩnh mạch dọc trên , liềm não. Mạch não đồ còn cung cấp cơ hội gây tắc mạch trước mổ.

 

3. Chẩn Đoán Giải Phẫu Bệnh: Phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới năm 2000 có ý nghĩa thực hành hơn cả.

A. UMN, mô học độ I (WHO grade I): lành tính, gồm dạng thượng mô, dạng sợi, dạng chuyển tiếp, dạng thể cát, dạng tăng sinh mạch, dạng thoái hóa vi nang, dạng chế tiết, UMN dầu tương bào lympho, dạng chuyển sản.

B. UMN, mô học độ II (WHO grade II): ác tính vừa, gồm UMN không điển hình,UMN dạng tế bào sàng, UMN dạng nguyên sống.

C. UMN, mô học độ III (WHO grade III): ác tính, gồm UMN dạng que, UMN dạng nhú, UMN thoái sản.

 

4. Chẩn Đoán Phân Biệt

(1) UMN đa ổ: gợi ý đến Neurofibromatosis (u sơ thần kinh)

(2) Pleomorphic xanthastrocytoma: dễ nhầm với UMN khi u ở vị trí ngoại biên và có thể có đuôi màng cứng

 

III. ĐIỀU TRỊ:

Phẫu thuật là chọn lựa điều trị cho UMN có triệu chứng. Với những UMN phát hiện tình cờ không có phù não hoặc chỉ với triệu chứng động kinh mà dễ dàng kiểm soát được bằng thuốc thì có thể theo dõi qua hình ảnh học vì UMN có xu hướng phát triển chậm và một số có thể ngừng phát triển. Phẩu thuật thường mất rất nhiều máu. Gây tắc mạch trước mổ có thể hữu ích.

1. Nguyên Tắc Chung Mổ UMN

(1) Cắt đứt nguồn máu nuôi u sớm

(2) Giải ép trung tâm;

(3) Tách bao u khỏi não bằng việc đốt và cắt mạch máu và màng nhện dính vào bao u, luôn kéo u về phía đã giải ép và hạn chế tối đa vén não;

(4) Lấy luôn phần xương và màng cứng liên quan, nếu có thể.

(5) Nguyên tắc chung mổ UMN liềm não, xoang tĩnh mạch dọc trên và cánh bé xương bướm: trước hết giảm áp một phần u từ bên trong, sau đó đến góc bám của u (liềm não hoặc xương).

 

2. Kỹ thuật mổ: tùy từng vị trí của u mà có các đường mổ tương ứng. Ngày nay, với việc áp dụng mổ vi phẫu, có thể quan sát rõ và bảo tồn các mạch máu, thần kinh bao quanh u và giảm thiểu sự vén não nên tỉ lệ lấy hoàn toàn u cao hơn, giảm được tỉ lệ tử vong cao hơn và các biến chứng cũng như bảo tồn được các chức năng thần kinh sau mổ

3. Xạ trị và xạ phẫu: nói chung không phải là phương thức điều trị cơ bản. Nhiều tác giả không thích xạ trị cho các thương tổn lành tính. Hiệu quả của xạ trị trong việc ngăn ngừa sự tái phát u còn nhiều tranh cãi. Một số kỹ thuật viên sử dụng xạ trị cho các UMN ác tính, nhiều mạch máu, tái phát nhanh, hoặc không thể lấy hết u. Đối với UMN thoái sản, không điển hình, tái phát, thì phần u còn lại sau mổ thường được xạ trị với liều 55-60 Gy hoặc xạ phẫu.

Phác đồ chung:

 

 

IV. TIÊN LƯỢNG, BIẾN CHỨNG

Tỉ lệ sống sót sau 05 năm của UMN khoảng 91,3 %.

Tái phát u: mức độ lấy u là một yếu tố quan trọng trong việc ngăn ngừa sự tái phát u. Đánh giá mức độ phẫu thuật lấy u và các thành phần liên quan dựa vào bộ phận Simpson: Simpson I (lấy toàn bộ u và cắt bỏ màng cứng nơi u bám và xương bất thường; Simpson II (lấy toàn bộ u và đốt màng cứng nơi u bám); Simpon III (lấy toàn bộ nhưng không đốt màng cứng nơi u bám và không cắt bỏ xương bất thường); Simpson IV (lấy không hoàn toàn u) và Simpson V (giải ép đơn giản, có hoặc không sinh thiết u). Tỉ lệ tái phát chung sau 20 năm khoảng 19% theo một số tác giả. UMN ác tính có tỉ lệ tái phát cao hơn UMN lành tính.

 

V. PHÒNG BỆNH

 Bệnh nhân nên đi khám nếu có các triệu chứng sau:

- Đau đầu, đặc biệt vào buổi sáng và đỡ đần trong ngày
- Co giật
- Buồn nôn hoặc nôn
- Yếu hoặc mất cám giác ở tay hoặc chân
- Mất thăng bằng khi đi lại
- Cử động nhãn cầu bất thường hoặc thay đổi thị giác
- Buồn ngủ
- Thay đối tính cách hoặc trí nhở
- Thay đổi ngôn ngữ