Hội chứng Hellp đặc trưng bởi tán huyết, tăng men gan, giảm tiểu cầu là biến thể nặng nề của tiền sản giật, sản giật khi mang thai.

Hội chứng HELLP là một biến chứng sản khoa có thể đe dọa đến tính mạng, thường được xem là một biến thể của tình trạng tiền sản giật. Cả hai bệnh lý này thường xảy ra trong giai đoạn cuối của thai kỳ, hoặc đôi lúc là sau sinh.

HELLP là viết tắt của các dấu hiệu sau:

·Thiếu máu tán huyết (Hemolytic anemia)

·Tăng men gan (Elevated Liver enzymes) và

·Giảm tiểu cầu (Low Platelet count)

Tạm dịch là hội chứng thiếu máu tán huyết, tăng men gan, giảm tiểu cầu ở thai phụ.

 

A. LỊCH SỬ

Hội chứng HELLP được Bác sĩ Louis Weinstein xác định như một tình trạng lâm sàng riêng biệt (khác với tình trạng sản giật nặng) vào năm 1982.

B. TRIỆU CHỨNG VÀ DẤU HIỆU

- Thường thì bệnh nhân bị hội chứng HELLP đã được theo dõi trước đó với tình trạng tăng huyết áp do thai nghén, hoặc đã được nghi ngờ có thể diễn biến đến tiền sản giật (tăng huyết áp và protein niệu). Khoảng 8% trường hợp xảy ra sau khi sinh.

- Các triệu chứng bao gồm:

+ Nhức đầu nhiều và tăng dần (30%), mờ mắt, khó chịu (90%), buồn nôn và nôn (30%), đau ngang vùng thượng vị (65%) và dị cảm tê tay chân.

+ Phù nề có thể xảy ra, nhưng nếu không phù thì cũng chưa hẳn đã loại trừ được hội chứng HELLP.

+ Tăng huyết áp là một dấu hiệu để chẩn đoán, nhưng có thể chỉ tăng nhẹ.

+ Vỡ bao gan kèm theo hậu quả là khối máu tụ có thể xảy ra.

+ Nếu bệnh nhân có co giật và hôn mê, thì tình trạng được xem là đã diễn biến đến sản giật toàn phần.

+ Đông máu nội mạch lan tỏa (Disseminated intravascular coagulation=DIC) gặp ở khoảng 20% phụ nữ bị hội chứng HELLP, và ở 84% trường hợp nếu hội chứng HELLP đi kèm với suy thận cấp

- Bệnh nhân có các triệu chứng của hội chứng HELLP có thể bị chẩn đoán sai ở giai đoạn sớm, làm tăng nguy cơ suy gan và khiến tình trạng bệnh nặng hơn.

Giảm tiểu cầu trên tiêu bản tế bào máu của bệnh nhân

- Hiếm gặp hơn, ở bệnh nhân sau mổ lấy thai có thể xảy ra tình trạng sốc dễ gây nhầm lẫn với thuyên tắc phổi hoặc xuất huyết phản ứng (reactionary haemorrhage).

C. CHẨN ĐOÁN

- Đối với bệnh nhân nghi ngờ hội chứng HELLP, cần thực hiện một số xét nghiệm máu như: công thức máu, men gan,chức năng thận, ion đồ và chức năng đông máu toàn bộ.

- Thường phải xác định thêm các sản phẩm thoái giáng của fibrin (fibrin degradation products=FDPs), chúng có thể tăng cao.

- Lactate dehydrogenase, một chỉ điểm của tán huyết, thường tăng cao (>600 U/l).

- Có thể có protein niệu nhưng thường nhẹ.

Gần đây, xét nghiệm D-dimer dương tính lúc bệnh nhân bị sản giật đã được đánh giá là yếu tố dự báo cho các trường hợp sẽ xuất hiện hội chứng HELLP sau đó. D-dimer là một chỉ điểm khá nhạy bén cho bệnh lý rối loạn đông máu dưới lâm sàng. D-dimer có thể dương tính trước khi các rối loạn đông máu xảy ra.

D. PHÂN LOẠI

- Lượng tiểu cầu được xem là yếu tố tiên lượng khá chính xác cho độ nặng của bệnh.

+ Dưới 50.000/mm3 là độ I (nặng),

+ Từ 50.000 đến 100.000 là độ II (tương đối nặng)

+ >100,000 là độ III (nhẹ).

Đánh giá này còn gọi là phân loại Mississippi

E. SINH BỆNH HỌC

- Nguyên nhân chính xác của hội chứng HELLP chưa được biết rõ, tuy nhiên sự kích hoạt toàn bộ quá trình đông máu được xem là yếu tố chủ yếu.

- Fibrin tạo ra những mạng lưới chằng chịt trong các mạch máu nhỏ. Điều này dẫn đến bệnh cảnh thiếu máu tán huyết vi mạch (microangiopathic hemolytic anemia) do mạng lưới này gây ra sự phá hủy của các hồng cầu khi chúng bị đẩy qua.

- Ngoài ra, còn có sự tiêu hao của các tiểu cầu.

- Do gan có thể là vị trí chủ yếu của quá trình này, các tế bào gan ở phía hạ lưu sẽ bị thiếu máu, dẫn đến hoại tử vùng quanh khoảng cửa.

- Các cơ quan khác cũng bị ảnh hưởng tương tự. Hội chứng HELLP dẫn đến một biến thể của đông máu nội mạch lan tỏa (DIC), hậu quả là tình trạng xuất huyết nghịch thường sẽ xảy ra, có thể khiến việc phẫu thuật cấp cứu trở thành một thách đố nghiêm trọng.

F. ĐIỀU TRỊ

- Điều trị hiệu quả duy nhất là nhanh chóng lấy ngay thai nhi ra khỏi bụng mẹ.

- Kiểm soát co giật

- Kiểm soát hô hấp.

- Magnesium: Được sử dụng cho tiền sản giật(để dự phòng) hoặc cho sản giật(để điều trị co giật). Có thể cho tới 4 -6 g IV bolus / 20 min, truyền TM 1 -3 g/h. Thận trọng nếu suy thận. Với liều khuyến cáo không có nguy hiểm cho mẹ và thai. Hiệu quả tốt hơn dizepam và phenytoin. Diazepam TM cắt cơn co giật.

- Điều trị tăng HA: Các thuốc được lựa chọn: Chẹn kênh canxi(nifedipine), Labetalol, oxprenolol, methyldopa. Cơn tăng HA có thể dùng truyền TM: Labetalol, hydralazin, sodium nitroprusside.

- Vấn đề thể tích:  Tăng thể tích lòng mạch có nguy cơ gây tăng gánh thể tích làm phù phổi, phù não, giảm ALTT máu. Phải kiểm soát thận trọng bilan dịch.

- Corticosteroid: Còn tranh cãi, được sử dụng cho mục đích làm truởng thành phổi thai nhi, giảm mức độ thương tổn gan.

- Prostacyline truyền Tm có tác dụng giãn mạch tốt, ức chế mạnh ngưng tập tiểu cầu. Được sử dụng cho các trường hợp giảm tiểu cầu có kết quả tốt.

- Chẹn receptor 2 serotonin

-Ketanserin: Thương tổn nội mạch và co mạch làm tăng khả năng ngưng tụ tiểu cầu. Ketanserin làm mất tác dụng của serotonin, làm mất đi sự co mạch. So với hydralzin, ketanserin có hiệu quả hơn.

- Lọc huyết tương ( Plasma exchange therapy): Được đề cập, tuy vậy đây là biện pháp xâm nhập và tốn kém, nhiều nguy cơ nên không được khuyến cáo.

- Phương pháp vô cảm trong phẫu thuật: nên chọn gây tê ngoài màng cứng.

Vấn đề kiểm soát HA: Kiểm soát HA không tốt, HA cao có thể gây XHN, nếu HA thấp làm giảm tuần hoàn tử cung-rau. Cần kiểm soát chặt chẽ thể tích tuần hoàn để quyết định bù dịch hay vận mạch. Hết sức thận trọng khi chỉ định phẫu thuật mà số lượng TC quá thấp, thiếu máu nặng. Cần truyền máu, khối tiểu cầu đảm bảo an toàn cho cuộc PT.

-Điều trị tốt suy thận và các rối loạn điện giải, toan kiềm. Chú ý kiểm soát nhiễm khuẩn.

G. DỊCH TỄ HỌC

- Độ xuất hiện được báo cáo là 0,2-0,6% cho tất cả các trường hợp thai nghén, và 10-20% ở phụ nữ có tiền sản giật đi kèm.

- Hội chứng HELLP thường khởi phát ở 3 tháng cuối của thai kỳ, và thường gặp ở phụ nữ chủng tộc Caucasian trên 25 tuổi. (Padden, 1999)

- Một số trường hợp hiếm gặp có thể xảy ra sớm ở tuần thứ 23 của thai kỳ.

- Tiên lượng của bệnh nhân hội chứng HELLP thường tốt. Với điều trị, tử vong ở mẹ khoảng 1%.

- Tuy nhiên các biến chứng nguy hiểm như nhau bong non, suy thận cấp, khối tụ máu dưới bao gan, bong võng mạc có thể xảy ra.

Theo TS. Nguyễn Duy Khê - Vụ trưởng Vụ Sức khỏe bà mẹ trẻ em, Bộ Y tế thì Hội chứng HELLP xảy ra với tần suất khoảng 0.5 – 0.9% tổng số thai phụ và chiếm 10 – 20% các trường hợp tiền sản giật. Xấp xỉ 70% các trường hợp HELLP xảy ra ở ba tháng cuối của thai kỳ và 30% xảy ra sau sinh (chủ yếu ở 48 giờ đầu sau đẻ nhưng cũng có trường hợp bệnh lý HELLP xuất hiện sau đẻ tới hàng tuần lễ).

Là một hội chứng ít gặp và triệu chứng nhiều khi trùng lặp và bị che lấp trong bệnh cảnh tiền sản giật, sản giật nên việc chẩn đoán gặp nhiều khó khăn và có thể bị bỏ qua hoặc chẩn đoán chậm khoảng 51%. Hội chứng này, mặc dù đã được nghiên cứu kỹ trên mọi phương diện cùng với sự tiến bộ của y học nhưng cho đến nay, tỷ lệ tử vong vẫn còn cao tới 25%!

Dự phòng được không?

Do cơ chế bệnh sinh phức tạp và chưa rõ ràng, hơn nữa, bệnh lại xảy ra trên một đối tượng rất nhạy cảm là phụ nữ có thai cho nên tới nay, cách dự phòng tốt nhất vẫn là chăm sóc thật tốt sức khỏe thai phụ. Thường xuyên kiểm tra, theo dõi các dấu hiệu của nhiễm độc thai nghén, đặc biệt là những người có nhiều yếu tố nguy cơ như tăng huyết áp, bệnh thận, tiền sử tiền sản giật, sản giật… Đối với những sản phụ đã có tiền sử bị hội chứng HELLP, khi muốn có tiếp tục có thai, nhất thiết phải được tư vấn và theo dõi, kiểm tra bởi các bác sĩ chuyên khoa giàu kinh nghiệm.