I. ĐẠI CƯƠNG
            U nguyên bào mạch máu (Hemangioblastoma: HB) là bệnh hiếm gặp được Cushing và Bailey phát hiện năm 1928, là khối u lành tính cao phát triển chậm của hệ thống thần kinh trung ương. Theo tổ chức Y tế thế giới (WHO: World Health Organization) về phân loại khối u thần kinh trung ương thì HB được phân loại như các khối u màng não có nguồn gốc không rõ ràng. U nguyên bào mạch máu được phát hiện nhiều ở các vùng của hệ thần kinh trung ương, phổ biến là hay gặp ở thân não, tiểu não và tủy sống, hiếm gặp ở rễ thần kinh hoặc thần kinh ngoại vi, chiếm 7- 10% khối u phát triển ở vùng hố sau của não người lớn và chiếm 2- 4% khối u vùng nội sọ. Khối u phát triển thường chậm và các u tiểu não thường được gọi là khối u Lindau bởi vì khoảng 20- 30% khối u này phát triển trong bệnh cảnh Von Hippel Lindau (VHL) do nhà nghiên cứu bệnh học người Thụy Điển mô tả lần đầu vào năm 1926.

Vị trí thường gặp khác của HB là tủy sống chiếm 7- 11% khối u vùng tủy sống. Ngoài việc phát triển ở thần kinh trung ương thì u nguyên bào mạch máu có thể biểu hiện ở các mạch máu võng mạc, ung thư biểu mô tế bào thận, u nang tuyến tụy và các khối u thần kinh nội tiết, tuy nhiên hiếm gặp hơn.

U nguyên bào mạch máu thần kinh trung ương thường gặp là hình ảnh dạng u nang liền kề hoặc dạng ống trong tủy sống, vùng hố sau hoặc vùng não thất 4 gây chèn ép lưu thông dịch não tủy gây ra một hội chứng tăng áp lực nội sọ trên lâm sàng. Vì vậy triệu chứng lâm sàng của HB thường phụ thuộc vị trí giải phẫu và tốc độ phát triển khối u bao gồm các dấu hiệu lâm sàng như: Rối loạn thăng bằng (thường hay gặp u vùng tiểu não), đau đầu, chóng mặt, liệt nửa người, động kinh, mạch chậm, tăng huyết áp do tăng áp lực nội sọ. Trường hợp Hemangioblastom vùng tủy sống có thể gây nên các triệu chứng như: co cứng cột sống, đau cột sống, yếu cột sống, rối loạn cảm giác theo kiểu phân đoạn, rối loạn cơ tròn, bí tiểu… Trường hợp nặng (khối u > 1,5 cm) có thể vỡ gây chảy máu não, tủy sống hoặc chảy máu dưới nhện, bệnh nhân sẽ rơi vào bệnh cảnh lâm sàng của xuất huyết não, tăng áp lực sọ não, nguy cơ tử vong rất cao. Hemangioblastom của võng mạc có thể không có triệu chứng trong nhiều năm, thông thường các triệu chứng thị giác như nhấp nháy hoặc co giật cục bộ ở mi mắt do các lõ dò thứ phát từ các mạch máu nhỏ của tổ chức mô Hb, dẫn đến tổn thương thủy tinh thể và võng mạc: bông thủy tinh thể, phá vỡ võng mạch, dịch tiết lipid và phù điểm vàng, nếu HB lớn có thể phá vỡ võng mạc hoặc tụ dịch giữa các lớp tiếp nhận ánh sáng gây nên mù.

II. CHỈ ĐỊNH
            Do tính chất u nguyên bào mạch máu não thường ở các vị trí thân não, tiểu não hay vùng hố sau vì vậy chỉ định phẫu thuật thường hẹp, các nhà phẫu thuật thần kinh thường cân chắn kỹ lưỡng giữa hiệu quả và biến chứng do quá trình phẫu thuật xâm lấn hộp sọ, bởi vì nguy cơ tử vong cao đối với các thủ thuật vào vùng nguy hiểm này.

III. CHỐNG CHỈ ĐỊNH
- Người bệnh có các bệnh mạn tính nặng, nhiễm trùng, không gây mê được
- Tuổi cao (chống chỉ định tương đối, thường trên 70)

IV. CHUẨN BỊ
1. Người thực hiện
- Phẫu thuật viên chuyên khoa thần kinh
- Hai phụ mổ
- Kíp gây mê: Bác sĩ gây mê, KTV phụ gây mê, nhân viên trợ giúp
- Kíp dụng cụ: Dụng cụ viên, chạy ngoài

2. Người bệnh
- Chuẩn bị mổ phiên: ngày hôm trước ăn nhẹ, gội đầu, không cạo đầu
- Hồ sơ, bệnh án đầy đủ, ký cam kết mổ
- Xét nghiệm cơ bản: chức năng, gan thận, đông máu, Xq ngực thẳng

3. Phương tiện
- Kính vi phẫu thuật, có khả năng ghi hình trong mổ
- Bộ dụng cụ vi phẫu: kéo vi phẫu, bipolaire đầu nhỏ, spatular nhỏ
- Miếng giải ép thần kinh Neuro-patch - Máy kích thích theo dõi hoạt động điện thần kinh (NIM).

4. Dự kiến thời gian phẫu thuật: 180 phút

V. CÁC BƯỚC TIẾN HÀNH
1. Tư thế
- Tư thế nằm sấp

2. Vô cảm
- Mê nội khí quản

3. Kỹ thuật
Theo 6 bước:
            a. Bước 1: Tư thế người bệnh
- Người bệnh nằm theo tư thế phù hợp PTV: Nằm sấp

            b. Bước 2: Rạch da
- Rạch da đường thẳng giữa hoặc lệch bên tùy vị trí khối u
            b. Bước 3: Mở xương
            c. Bước 4: Bộc lộ vùng tiểu não hố sau
- Đặt kính vi phẫu
- Mở màng cứng hút dịch não tủy, bóc tách màng nhện
- Tìm các mốc: lều tiểu não, tĩnh mạch đá trên (Dandy)
- Cẩm máu màng cứng bóc tách bộc lộ khối u
            d. Bước 6: Đóng vết mổ
- Đóng kín màng cứng và đuổi khí
- Đặt bột xương
- Đóng vết mổ các 3 lớp: cân cơ, dưới da, da.

VI. THEO DÕI VÀ NGUYÊN TẮC XỬ TRÍ TAI BIẾN, BIẾN CHỨNG
1. Theo dõi - Theo dõi chung: mạch, nhiệt độ, huyết áp, đồng tử, thời gian thoát mê, tri giác.
- Theo dõi các tai biến, biến chứng.
2. Xử lý tai biến
- Biến chứng tim mạch (trong mổ): thường là mạch nhanh hay HA tăng do kích
thích thân não. Xử lý: lấy miếng giải ép ra, phối hợp dùng thuốc giảm đau (bác sĩ gâymê cho).
- Chảy máu sau mổ: chảy máu sơm làm người bệnh tri giác trì trệ, lâu thoát mê
hoặc không tỉnh, dấu hiệu TK khư trú. Chụp phim đánh giá. Xử lý: có thể điều trị bảotồn hoặc dẫn lưu não thất nếu có giãn não thất.
- Máu tụ trên lều: do giảm áp lực trong mổ, người bệnh có suy giảm tri giác. Xử
lý: tùy kích thước và mức độ có thể phải mổ hoặc điều trị nội khoa.
- Giãn não thất: thường do chảy máu, có thể cấp hoặc sau này. Xử lý: dẫn lưu
não thất.
- Viêm màng não: người bệnh