I. ĐỊNH NGHĨA:

 HCTH là 1 hội chứng lâm sàng và sinh hóa, xuất hiện khi có tổn thương ở cầu thận do nhiều tình trạng bệnh lí khác nhau gây nên. Hội chứng đặc trưng bởi phù, protein niệu cao, protein máu giảm, rối loạn lipid máu và có thể đái ra mỡ.

II. CHẨN ĐOÁN:

1. Tiêu chuẩn chẩn đoán HCTH:

- Phù

- Protein niệu > 3,5g/24h

- Protein máu giảm < 60g/l, albumin máu giảm dưới 30g/l

- Cholessterol máu >= 6,5mmol/l

- Có hạt mỡ lưỡng chiết, trụ mỡ trong nước tiểu.

Trong đó tiêu chuẩn thứ 2 và 3 là bắt buộc

2. Chẩn đoán thể lâm sàng:

- HCTH thể đơn thuần: có đầy đủ các tiêu chuẩn chẩn đoán HCTH, không có tăng huyết áp, đái máu hoặc suy thận kèm theo.

- Hội chứng thận hư thể không đơn thuần: ngoài các tiêu chuẩn chẩn đoán HCTH, còn phối hợp với tăng HA, đái máu đại thể hoặc vi thể hoặc suy thận kèm theo.

3. Chẩn đoán biến chứng:

- Nhiễm khuẩn: viêm mô tế bào, viêm phúc mạc

- Tắc mạch( huyết khối) : tắc tĩnh mạch thận cấp hoặc mạn tính, tắc động mạch, tĩnh mạch ngoại vi: tắc tĩnh – động mạch chậu, tĩnh mạch lách, tắc mạch phổi ( hiếm gặp)

- Rối loạn điện giải

- Suy thận cấp

- Suy dinh dưỡng

- Biến chứng do dùng thuốc: corticoid kéo dài, thuốc ức chế miễn dịch, thuốc lợi tiểu…

- Suy thận mạn.

III. ĐIỀU TRỊ HCTH:

1. Điều trị HCTH tiên phát:

a. Điều trị triệu chứng:

- Chế độ ăn: tăng protein trong thức ăn ( 1,5 – 2g/kg cân nặng )

Hạn chế muối nước khi có phù nhiều.

- Bổ sung các dung dịch làm tăng áp lực keo (khi albumin , 25g/l )

Truyền plasma, albumin, các loại dịch keo khác.

- Lợi tiếu: dùng lợi tiểu khi đã bù protein và bệnh nhân không còn nguy cơ giảm thể tích tuần hoàn. Ưu tiên dùng loại kháng aldosteron hoặc phối hợp furosemid.

b. Điều trị đặc hiệu :

Cần phải điều trị theo thể tổn thương mô bệnh học, tuy nhiên trong điều kiện không thể sinh thiết thận có thể áp dụng theo phác đồ dưới đây:

- Corticoid:

+ Liều tấn công: 1-2 mg/kg/24h kéo dài 1-2 tháng, uống cả liều 1 lần vào trước 8h sáng ( liều tấn công corticoid không vượt quá 80mg prednisolon/24h )

+ Liều củng cố: bằng 1/2 liều tấn công, kéo dài 4-6 tháng ( 0,5mg/kg/24h)

+ Liều duy trì: 5-10 mg/24h cách ngày, kéo dài hàng năm.

+ Cần theo dõi các biến chứng như: nhiễm khuẩn, THA, ĐTĐ, xuất huyết tiêu hóa < rối loạn tâm thần, HC giả Cushing…

- Thuốc giảm miễn dịch khác:

Trong trường hợp đáp ứng miễn dịch kém với corticoid, không đáp ứng, hay tái phát hoặc có suy thận kèm theo nên chuyển BN lên tuyến trên để phối hợp điều trị bằng 1 trong các thuốc giảm miễn dịch dưới đây:

- Cyclophosphamid: 2-3mg/kg/24h tấn công 4-8 tuần. khi protein niệu (-) thì duy trị 50mg/24h trong thời gian 4-8 tuần, cần theo dõi số lương BC

- Chlorambucil: 0,15- 0,2 mg/kg/24h kéo dài 4-8 tuần, sau đó duy trì liều 0,1mg/kh/24h.

- Azathioprin ( Immurel) 2-3 mg/kg/24h cần theo dõi BC, TC.

- Cyclosporin A 4-6 mg/kg/24h, uống chia 2 lần trong thời gian 6- 12 tháng hoặc hơn tùy trường hợp.

- Mycophenolate mofetil ( Cellcept ): 1-2g/24h trong 6- 12 tháng.

c. Điều trị biến chứng:

- Điều trị nhiễm trùng: dựa vào KSĐ

- Điều trị dự phòng 1 số tác dụng phụ như loãng xương, đau dạ dày…

- Điều trị tăng huyết áp, rối loạn lipid máu..

- Điều trị suy thận cấp

2. Điều trị HCTH thứ phát: theo nguyên nhân gây bệnh.