1. ĐẠI CƯƠNG

 

Tỷ lệ mắc hội chứng thận hư tiên phát 1-3/100.000 trẻ dưới 16 tuổi, 80% trẻ đáp ứng với liệu pháp corticoid. Tỷ lệ mắc nam nhiều hơn nữ (nam/nữ = 3/1)

 

2. CHẨN ĐOÁN

 

2.1. Chẩn đoán hội chứng thận hư

 

Hội chứng thận hư			Phù,  protein/creatine  niệu  >0.2  g/mmol,  hoặc
			>40mg/m2/h  hoặc  50mg/kg/24giờ,   albumin  máu
			giảm < 25 g/l, protid máu < 56 g/l, cholesterol máu
			tăng > 5,2 mmol/l.
Thuyên giảm			Hết phù, protein/ creatinine < 0,02 g/mmol, hoặc <
			4mg/ m2/h hoặc 10mg/kg/24 giờ, hoặc que thử nước
			tiểu âm tính hoặc vết trong 3 ngày liên tiếp.
Đáp ứng với corticoid			Đạt được sự thuyên giảm với liệu trình corticoid
			đơn thuần.
Tái phát			Protein/creatinine >0,2 g/l hoặc que thử nước tiểu
			lúc sáng sớm ≥ 2+ trong 3 ngày liên tiếp (tái phát
			phần sinh hóa)  và hoặc có giảm albumin máu (tái
			phát đầy đủ)
Tái	phát	không	Tái phát sau liệu trình đầu tiên, nhưng < 2 lần trong
thường xuyên			6 tháng hoặc < 4 lần trong 1 năm.
Tái	phát	thường	Tái phát sau lần đầu tiên, với ≥ 2 lần trong 6 tháng
xuyên			hoặc ≥4 lần trong 1 năm.
Phụ thuộc corticoid			Tái phát thường xuyên với 2 lần liên tiếp trong liệu
			trình  corticoid  hoặc  trong  2  tuần  sau  khi  ngừng
			thuốc.
Kháng corticoid			Không đạt được sự thuyên giảm sau 6 tuần dùng
			liệu   pháp   prednisolon   liều   cao   hàng   ngày
			(60mg/m2/ngày) hoặc sau 4 tuần liều cao cộng 3
			mũi solumedrol 30mg/kg/48giờ hoặc 4 tuần liều cao
			và 4 tuần liều 1.5mg/kg/48 giờ.

 

2.2. Chẩn đoán biến chứng

 

-Rối loạn thăng bằng nước, điện giải

 

-Suy thận cấp

 

-Nhiễm trùng: Viêm phúc mạc do phế cầu, viêm đường hô hấp trên, viêm phổi, viêm mô tế bào.

 

 

 

-Tắc mạch: do tăng đông, giảm thể tích tuần hoàn

 

-Giảm khối lượng tuần hoàn:

 

-Rối loạn tăng trưởng: Chậm phát triển chiều cao được ghi nhận do

                + Thoát một số hormone qua nước tiểu

 

+ Suy giáp: do thoát protein mang Iod        

+ SDD do thiếu đạm

 

3.CHỈ ĐỊNH SINH THIẾT THẬN

 

-Hội chứng thận hư kháng thuốc .

 

-Trẻ <1 tuổi

 

-Trẻ > 10 tuổi nếu hội chứng thận hư kháng thuốc hoặc phụ thuộc.

 

-Tăng huyết áp.

 

-Đái máu đại thể hoặc hồng cầu niệu (+++).

 

-Bổ thể máu giảm.

 

-Suy thận.

 

-Tiền sử gia đình suy thận và nghe kém.

 

4. ĐIỀU TRỊ

 

4.1. Điều trị đặc hiệu

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Hội chứng thận hư

 

 

Prednisolon 60mg/m²/ngày (tối đa 80mg/ngày) 4 lần

 

 

	Đáp ứng với corticoid									Thể kháng thuốc
	Prednisolone									Sinh thiết thận
	60mg/m2/cách ngày trong
	4-8 tuần, giảm liều trên 3-6
		tháng
										Điều trị theo sơ đồ hội
										chứng thận hư kháng
										thuốc
Không tái phát -				Tái phát
Khỏi bệnh

 

 

Prednisolon 60mg/m²/ngày (tối đa 80mg/ngày) tối thiểu 14 ngày hoặc đến khi protein niệu âm tính 3 ngày, sau đó Prednisolon

 

60mg/m²/cách nhật trong 4 tuần, sau đó giảm liều trong 3-6 tháng

 

 

 

	Thể tái phát					Thể phụ thuộc
	thường xuyen
	Prednisolon				Prednisolon 0.1-0.5 mg/kg/cách
0.1-0.5mg/kg/cách nhật						nhật trong 9-12 tháng
	trong 9 tháng
		Nếu tác dụng phụ nhiều: xem xét sinh thiết thận

 

 

 

Levamisol 2.5mg/kg/cách nhật trong 6-12 tháng hoặc Cyclophosphamide 2.0-2.5mg/kg/ngày trong 8-12 tuần hoặc Cyclosporin 3-6mg/kg/ngày ± Diltiazem (duy trì nồng độ CsA 100-150mg/l)

 

 

Levamisole 2.5mg/kg/cách nhật trong 6-12 tháng hoặc Cyclosphamide 2.0-2.5 mg/kg/ngày trong 12 tuần hoặc Cyclosporin 3-6mg/kg/ngày ± Diltiazem (duy trì nồng độ CsA

 

100-150ng/l)

 

 

 

 

Sơ đồ điều trị hội chứng thận hư kháng thuốc

 

 

 

Hội chứng thận hư kháng thuốc

 

 

 

 

Sinh thiết thận		Không được sinh thiết thận

 

Xơ hóa cầu thận ổ

 

(FSGS)

 

 

 

Làm xét nghiệm		Không xét		Các tổn thương
phân tích gen		nghiệm được gen
				khác

 

 

Có đột biến gen mã hóa podocin, WT1, CD2AP, TRPC6...

 

 

 

 

Điều trị giảm protein niệu bằng thốc ức chế men chuyển, thuốc ức chế receptor angiotensin II

 

 

 

 

 

 

								Điều trị thử với CsA
								(duy trì nồng độ 100-
	Kết hợp							150 ng/l), kết hợp
Mycophenolate 30-								prednisolon trong ít
					Không
40 mg/kg/ 24 giờ								nhất 6 tháng
					đáp ứng
	Không
	đáp ứng
					Đáp			Tiếp tục điều trị
								với phác đồ dài
					ứng
								hạn
	Rituximab
	4 liều

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

4.2. Điều trị hỗ trợ

4.2.1.Chế độ ăn

 

-Năng lượng bình thường, chất béo thấp, 10- 14% protein, 40- 50% chất béo không bão hòa, 40- 50% glucose.

 

-Hạn chế muối nếu có phù

 

-Hạn chế 50% dịch duy trì nếu có phù.

 

-Yêu cầu protein: Không có bằng chứng về việc tăng protein trong khẩu phần ăn đem lại hiệu quả trong điều trị trừ khi bị mất số lượng lớn ảnh hưởng đến sự phát triển của cơ thể.

 

4.2.2.Giảm protein niệu

 

-Thuốc ức chế men chuyển (ACE inhibitor): Bắt đầu liều enalapil 0.1- 1.0 mg/kg ngày mỗi 12h hoặc 24h (tối đa 40mg/ ngày) hoặc captopril 1-2 mg/kg/24 giờ hoặc ramipril 0.05- 0.2 mg/kg/ngày 1 lần (tối đa 10mg).

 

-Thuốc ức chế receptor Angiontension II: Thêm losartan 0.5- 2.0 mg/kg/ ngày (tối đa 100mg) nếu protein niệu vẫn còn.

 

-Cân nhắc dùng kháng viêm nonsteroid trên bệnh nhân thận hư kháng thuốc nếu protein niệu vẫn ở mức thận hư và chức năng thận bình thường.

4.2.3.Phòng hiện tượng tăng đông.

 

-Tránh giảm thể tích máu.

 

-Aspirin 3- 5 mg/Kg (tối đa 100mg) hàng ngày khi tiểu cầu >800.000 hoặc chống ngưng tập tiểu cầu như dipyridamole 1- 2 mg/kg (tối đa 100 mg)/8h.

 

-Heparin hoặc warfarin (nếu có hiện tượng huyết khối).

 

-Chỉ định dùng heparin: khi bệnh nhân có ít nhất 2 trong 4 tiêu chuẩn:

 

+Albumin ≤ 20 mg/l

 

+ATP III ≤ 70%

 

+Fibrinogen ≥ 6g/l

 

+D-Dimer ≥ 1000.

 

4.2.4.Kiểm soát phù:

-Truyền albumin 20% liều 1g/kg trong 4h, tiêm furosemide 1-2 mg/kg giữa quá trình truyền và/ hoặc sau truyền albumin

 

-Chỉ định truyền albumin trên bệnh nhân hội chứng thận hư có bểu hiện:

 

+Shock hoặc tiền shock.