I.      ĐẠI CƯƠNG

Là một hội chứng đặc trưng bởi các thương tổn đa dạng ở da và niêm mạc. Nguyên nhân chủ yếu là do thuốc, một số do nhiễm khuẩn, bệnh ác tính hoặc tự phát.

II.      CHẨN ĐOÁN

a) Lâm sàng

-      Thường bắt đầu là nhiễm khuẩn đường hô hấp trên không đặc hiệu, kéo dài từ 1-14 ngày.

-      Toàn thân: sốt, mệt mỏi, ho, viêm họng, đau khớp, nôn, ỉa chảy. Nặng có thể li bì, hôn mê.

-      Thương tổn da: là các ban đỏ sẫm màu, sau nổi mụn nước, bọng nước, có khi trợt hoại tử, xen kẽ các mảng da đỏ, sẩn phù, không ngứa. Vị trí ở tay chân, có tính chất đối xứng, có thể có thương tổn hình bia bắn không điển hình.

-      Thương tổn niêm mạc: là biểu hiện đặc trưng của bệnh, tập trung chủ yếu ở các hốc tự nhiên, thường tổn thương từ 2 hốc trở lên:

§  Viêm miệng: biểu hiện mụn nước ở môi, lưỡi, vòm miệng hoặc xung quanh miệng, sau viêm nặng, trợt loét, tiết dịch, xuất huyết, đóng giả mạc, vảy tiết nâu đen. Người bệnh đau nhiều, ăn uống khó khăn.

§  Mắt: viêm kết mạc hai bên, viêm dính bờ mi, nặng hơn là loét giác mạc, có thể gây mù lòa.

§  Mũi: viêm mũi, xung huyết, chảy máu mũi.

§  Sinh dục: viêm đỏ, trợt loét.

-      Tổn thương khác: nhiễm trùng da thứ phát, viêm phế quản, rối loạn tiêu hóa, suy gan, thận.

b) Cận lâm sàng

-      Công thức máu: số lượng bạch cầu thường tăng.

-      CRP (C- reactive protein): thường tăng.

-      Sinh hóa: có thể phát hiện được rối loạn điện giải, chức năng gan, thận, thường có tăng đường máu, ure, creatinin, men gan.

-      Sinh thiết da: có hiện tượng bong tách thượng bì, xâm nhập tế bào viêm.

-      Cấy máu: theo dõi tình trạng nhiễm khuẩn huyết.

-      Cấy vi khuẩn tại thương tổn da.

III.      ĐIỀU TRỊ

a) Nguyên tắc chung

-      Là bệnh nặng cần điều trị nội trú.

-      Dừng ngay thuốc xác định là dị ứng hoặc nghi ngờ gây dị ứng.

-      Hạn chế tối đa dùng thuốc.

-      Đánh giá người bệnh một cách toàn diện để có kế hoạch điều trị cụ thể.

-      Kiểm tra các chức năng sống: mạch, nhiệt độ, huyết áp, các xét nghiệm sinh hóa, huyết học, cấy máu, chụp X-quang tim phổi,…để tiên lượng bệnh.

-      Người bệnh cần được điều trị tại phòng cấp cứu, nằm giường trải ga sạch.

-      Chế độ dinh dưỡng tốt.

-      Bồi phụ nước, điện giải.

-      Chăm sóc da: vệ sinh răng miệng, mũi, sinh dục đặc biệt là mắt cần được chăm sóc sớm, tránh dính, loét giác mạc, cần phối hợp với bác sĩ mắt để tránh biến chứng dính mi mắt, mù lòa.

b) Điều trị cụ thể

-      Thuốc giảm đau.

-      Kháng histamin.

-      Kháng sinh: dùng kháng sinh phổ rộng, ít gây dị ứng như clarithromycin, azithromycin để chống nhiễm khuẩn da, phổi, nhiễm khuẩn huyết.

-      Thuốc corticoid: liều từ 1-2 mg/kg cân nặng, có khi tới 4mg/kg cân nặng, hoặc có thể dùng liều 100-250 mg truyền tĩnh mạch trong khoảng 3-4 ngày đầu, khi tổn thương da và toàn thân tiến triển tốt, có thể giảm nhanh liều để tránh các tai biến do thuốc.

-      Trường hợp không có chỉ định corticoid, có thể dùng cyclophosphamid: 100- 300mg/24 giờ tĩnh mạch hoặc cyclosporin A (Sandimum): ½ số ca có kết quả, liều 2,5-5 mg/kg/24 giờ, chia ra uống nhiều lần.

-      Globulin miễn dịch liều cao truyền tĩnh mạch, 1mg/kg cân nặng x 3 ngày.

-      Ngoài ra cần điều trị các triệu chứng, biến chứng ở gan, thận, rối loạn nước và điện giải, các xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, âm đạo…