BỌNG NƯỚC DẠNG PEMPHIGUS (Pemphigoid)

> > >

I. ĐẠI CƯƠNG

Là bệnh da bọng nước tự miễn, tiến triển mạn tính, ít khi có tổn thương

niêm mạc, hay gặp ở người lớn tuổi. Bệnh gặp ở hai giới như nhau và không có sự khác biệt về chủng tộc. Bệnh thường gặp ở độ tuổi 50-70, hiếm gặp ở trẻ em.

II. CHẨN ĐOÁN

a) Lâm sàng

- Biểu hiện đặc trưng là bọng nước to, căng, mọc trên nền da lành hoặc xung quanh có quầng đỏ.

- Các thương tổn này chủ yếu mọc ở vùng bụng dưới, mặt trong hoặc trước đùi, mặt gấp cẳng tay.

- Bọng nước thường chứa dịch trong, nhưng cũng có thể có máu. Vết trợt da do bọng nước vỡ có xu hướng lành, không giống như vết trợt trong pemphigus thường có xu hướng lan rộng ra xung quanh. Bọng nước sau khi vỡ sẽ lành không để lại sẹo.

- Trong một số trường hợp, tổn thương chủ yếu là các mảng sẩn phù đỏ dạng mày đay, đặc biệt là ở giai đoạn sớm của bệnh. Trên mảng đỏ có thể xuất hiện các mụn nước/bọng nước ở rìa, có thể lan rộng.

- Cơ năng: thường có ngứa.

- Thương tổn niêm mạc chiếm 10-35% và hầu hết chỉ giới hạn ở niêm mạc miệng. Biểu hiện là các vết trợt không lớn và không có sẹo. Không giống bệnhhồng ban đa dang, viền môi hiếm khi bị tổn thương.

- Các hình thái không điển hình như bọng nước khu trú chỉ ở một vùng trong nhiều năm, có thể ở vùng âm hộ hoặc xung quanh âm hộ, hoặc ít gặp hơn, thương tổn có thể bao gồm đỏ da, sùi, sẩn giống như sẩn cục, hoặc giống viêm da dạng tổ đỉa.

b) Cận lâm sàng

- Tế bào Tzanck: không thấy tế bào gai lệch hình. Chủ yếu là bạch cầu đa nhân ái toan, một số ít là bạch cầu đa nhân trung tính.

- Giải phẫu bệnh: sinh thiết mụn nước nhỏ, ở giai đoạn sớm có giá trị chẩn đoán, mụn nước dưới thượng bì, không có hoại tử thượng bì, có xâm nhập viêm ở phần nông của thượng bì, bao gồm bạch cầu ái toan, tổ chức bào. Đối với bọng nước to, mọc trên nền da đỏ, sẽ có xâm nhập tế bào viêm dày đặc hơn, chủ yếu là bạch cầu ái toan, có thể có bạch cầu đa nhân trung tính.

- Miễn dịch huỳnh quang (MDHQ) trực tiếp: 70-90% người bệnh có lắng đọng IgG thành dải và 90-100% có C3 ở màng đáy thượng bì.

- MDHQ gián tiếp: phát hiện tự kháng thể IgG trong máu kháng lại màng đáy.

- ELISA: phát hiện tự kháng thể IgG trong máu kháng BPAG1 và BPAG2. Xét nghiệm này có độ nhạy và độ đặc hiệu cao, nhưng chỉ có ở một số trung tâm xét nghiệm lớn.

- IgE trong huyết thanh: tăng nồng độ IgE có liên quan đến triệu chứng ngứa.

III. ĐIỀU TRỊ

a) Nguyên tắc điều trị

- Kết hợp thuốc điều trị tại chỗ và toàn thân.

- Chống bội nhiễm, kiểm soát ngứa, nâng cao thể trạng.

- Sử dụng thuốc corticosteroid, ức chế miễn dịch.

b) Điều trị cụ thể

- Corticosteroid

§ Toàn thân: liều 0,5-1mg/kg/ngày, sau 1-2 tuần giảm liều dần.

§ Tại chỗ: dùng chế phẩm tác dụng mạnh.

- Thuốc ức chế miễn dịch, dùng khi bệnh không đáp ứng với corticosteroid

§ Azathioprin (0,5-2,5mg/kg/ngày)