I. ĐẠI CƯƠNG :

- Suy thượng thận là rối loạn chức năng vỏ tuyến thuọng thận làm giảm sản xuất corticoid chuyển hóa đường ( glucocorticoid), corticoid chuyển hóa muối nước và androgen.

- Nguyên nhân của suy TT được chia làm 2 loại:

+ Nguyên nhân tại tuyến ( nguyên phát ) : viêm TT tự miễn, nhiễm khuẩn, nhồi máu hoặc xuất huyết tuyến TT, phá hủy TT 2 bên, thâm nhiễm, ung thư xâm lấn tuyến TT, loạn dưỡng chất trắng vỏ thượng thận, suy TT có tính chất gia đình, hội chứng đề kháng corticoid, các thuốc làm giảm tổng hợp cortisol như ketoconazol, aminoglutethimid…

+ Nguyên nhân suy TT tại tuyến yên hay vùng dưới đồi: do uống glucocorticoid liều cao, kéo dài…là nguyên nhân hay gặp nhất, ngoài ra suy TT do tổn thương vùng dưới đồi hoặc tuyến yên như hoại tử tuyến yên sau đẻ mất máu, khối u, viêm, nhiễm khuẩn, tự miễn, thâm nhiễm hạt, chấn thương, teo, phẫu thuật, xạ trị…

II. CHẨN ĐOÁN :

1. Chẩn đoán xác định suy TT:

a. Suy TT mạn

- Lâm sàng có các triệu chứng biểu hiện của thiếu glucocorticoid, corticoid chuyển hóa muối nước và androgen của suy TT nguyên phát mạn tính:

+ Mệt: thể chất, tinh thần và sinh dục.

+ Gầy từ từ do mất nước, mất muối, kém ăn.

+ Rối loạn tiêu hóa: Đau bụng, nôn, buồn nôn, tiêu chảy.

+ Sạm da ( chỉ có trong suy TT nguyên phát ): gặp vùng hở, vùng tiếp xúc với ánh nắng, sẹo, mặt, cổ, nếp gấp bàn tay, núm vú, sạm niêm mạc má, lợi, lưỡi, sàn miệng…

+ HA thấp, hạ HA tư thế.

+ Hạ đường huyết, chuột rút, thèm ăn muối…

- XN chứng tỏ tiết không đủ cortisol.

- Cortisol máu nền 8h thấp : nếu < 83nmol/l(3mcg/dl) gợi ý suy TT.

Nghiệm pháp kích thích ACTH (test Synacthene ) tiêm bắp hoặc tiêm tĩnh mạch 1 ống Synacthene 250 mcg, định lượng cortosol máu sau 30, 60 phút. Nếu cortosol > 550nmol/l ( 20mcg/dl): loại trừ suy TT nguyên phát và hầu hết là suy TT thứ phát.

b. Suy TT cấp :

- Triệu chứng suy TT cấp : xuất hiện trên nền suy TT mạn tính có tăng nhu cầu corticoid như: nhiễm khuẩn nặng, stress cấp tính hay xuất huyết TT 2 bên, dừng corticoid đột ngột, các bệnh nhân có bệnh lí tuyến yên, tiền sử mổ u tuyến yên…nên nghĩ đến suy TT cấp.

+ Sốt, trụy mạch không li giải được do các bệnh lí khác.

Triệu chứng thần kinh hay tâm thần do hạ đường huyết, hạ natri máu, mất nước như: suy nhược, kích động, lú lẫn, tăng nhiệt, đau cơ, chuột rút,…

+ Bệnh cảnh viêm dạ dày- ruột cấp như buồn nôn, nôn, hay đau bụng cấp.

- XN:

+ Cần định lượng cortisol máu nền và ACTH. Khi nghi ngờ suy TT cấp cần điều trị tiêm TM deexamethason để tránh phản ứng chéo cới XN cortisol.

+ Cortisol máu nền > 700 nmol/l(25mcg/dl) thường không nghĩ đen suyTT cấp. khi tình trạng bệnh qua giai đoạn cấp tính cần làm thêm test Synacthene nhanh như trên để khẳng định chẩn đoán.

+ Các rối loạn khác như : rối loạn điện giải nặng, có cô đặc máu, protid máu tăng, Hct tăng, suy thận chức năng, toan chuyển hóa.

III. CẬN LÂM SÀNG :

1. XN đặc hiệu

Cortisol máu nền,nghiệm pháp kích thích ACTH.

2. XN khác:

- CTM thiếu máu nhược sắc, giảm bạch cầu trung tính, tăng bạch cầu ái toan.

- Đường huyết đói có thể thấp.

- Điện giải đồ: natri máu giảm, natri niệu tăng, kali máu tăng.

- Tăng ure, creatinin do suy thận chức năng, toan máu nhẹ, tăng calci máu từ nhẹ đến trung bình.

3. Chẩn đoán hình ảnh( chỉ tiến hành khi đã có các xét nghiệm nội tiết và đã có chẩn đoán ).

- MRI sọ não, CT scan : tiến hành khi nghi ngờ u tuyến yên ( nên chụp MRI sọ não hơn là CT scan ).

- Siêu âm ổ bụng và CT thượng thận : phát hiện ra u thượng thận, kích thước và tính chất khối u: calci hóa thường do lao, u do nấm, di căn ung thư, u lympho hay AIDS.

- Xquang tim phổi thẳng : phát hiện có lao phổi kèm theo, u hay ung thư gây di căn.

IV. ĐIỀU TRỊ :

1. Điều trị tại tuyến tỉnh và trung ương:

a. Khẩu phần ăn muối bình thường:

b. Glucocorticoid liều thay thế

- Hydrocortison : là thuốc điều trị tốt nhất. liều từ 10-30 mg/ngày chia 2 lần ( 2/3 tổng liều sau ăn sáng và 1/3 sau ăn chiều )

- Hoặc prednisone 5mg- 7,5mg 1 lần/ngày

c. Corticoid chuyển hóa muối nước

Fludrocortison 50- 300 mcg 1 lần/ngày.

Điều trị suy TT thứ phát hoặc tam phát tương tự như suy TT nguyên phát ít khi cần bù corticoid chuyển hóa muối nước.

d. Khi ốm hoặc phẫu thuật:

- Điều chỉnh điện giải, HA, bù đủ dịch.

- Tiêm hydrocortisone natri succinat TM 50- 100mg mỗi 6-8h. giảm dần liều trong 1-3 ngày và chuyển dần thành liều uống. duy trì hoặc tăng liều hydrocortisone đến 200-400mg/ngày nếu có sốt, hạ HA hay biến chứng khác xảy ra. Nếu không có hydrocortisone natri succinat, có thể dùng thay thế bằng methylprednisolon 40mg tiêm TM.

2. Điều trị suy TT cấp:

- Bù nước và điện giải để hồi phục thể tích dịch thiếu : 2-3 lít NaCl 0,9% hoặc G 5% pha thêm NaCl nếu đường huyết thấp.

- Khi chẩn đoán chưa rõ dexamethason 4mg trước khi làm nghiệm pháp Synacthene, hydrocortisone natri succinat : tiêm TM 50-100 mg mỗi 6-8h ngay khi chẩn đoán, giảm liều dần trong 1-3 ngày và chuyển thành đường uống duy trì nếu có thể.

- Mineralocorticoid : thường ít dùng trong suy TT cấp. Bù natri đủ có thể chỉ bằng truyền muối TM, cũng có thể dùng khi hết truyền muối.

- Theo dõi đường máu và truyền glucose ưu trương nếu cần.

- Điều trị nguyên nhân gây khởi phát suy TT cấp.