Van động mạch phổi là van tổ chim ngăn cách động mạch phổi với thất phải. Rối loạn hoạt động van động mạch phổi sẽ gây tác động có hại lên chức năng của thất phải. Bình thường, tỷ lệ hở van động mạch phổi phát hiện bằng siêu âm Doppler tim ở người bình thường khá cao, song chỉ có một số ít bệnh lý van động mạch phổi (hở hoặc hẹp) thực sự gây ảnh hưởng đến tình trạng huyết động của tim phải và gây rối loạn chức năng thất phải.

I. Hẹp van động mạch phổi đơn thuần (HP):

1. Triệu chứng lâm sàng:

- Các triệu chứng suy tim phải và khó thở khi gắng sức thường xuất hiện ở tuổi 30-40 nếu bệnh không được phát hiện và điều trị từ trước.

- Triệu chứng điển hình: là tiếng thổi tâm thu tống máu ở khoang liên sườn 3-4 trái, giảm cường độ khi hít vào (do giảm chênh áp qua van động mạch phổi) đồng thời giảm cường độ hoặc mất hẳn tiếng T₂.

- Triệu chứng suy tim phải biểu hiện ở giai đoạn muộn.

2. Điện tâm đồ:

- Hình ảnh điện tim bình thường nếu HP nhẹ.

- Trục phải, dày thất phải khi HP mức độ từ vừa-nặng. Mức độ dày thất phải trên điện tim có liên quan khá chặt với mức độ nặng của HP. Trường hợp hẹp khít van ĐMP, có thể gặp hình ảnh dày nhĩ phải.

3. Chụp tim phổi: bóng tim không to, cung động mạch phổi phồng rõ (giãn ĐMP sau hẹp), máu lên phổi ít. Bóng tim sẽ to khi đã có suy tim.

4. Chẩn đoán:

- Siêu âm Doppler tim rất có giá trị để chẩn đoán xác định và lượng giá mức độ hẹp van động mạch phổi.

5. Điều trị hẹp van động mạch phổi:

Chủ yếu bằng các phương pháp can thiệp và phẫu thuật được áp dụng ở các trung tâm có đơn vị can thiệp và phẫu thuật Tim mạch.

II. TỨ CHỨNG FALLOT:

1. Triệu chứng lâm sàng:

- Tiếng thổi tâm thu tống máu (do hẹp động mạch phổi):cường độ từ 3 đến 5/6, thường nghe thấy ở khoang liên sườn II - IV sát  bờ trái xương ức. Có thể nghe tiếng clíc tống máu ĐMC, tiếng T₂ mạnh duy nhất. Nếu T₂tách đôi, loại trừ chẩn đoán teo tịt van ĐMP. Đôi khi có thể nghe được thổi liên tục dưới xương đòn (do còn ống động mạch), hoặc ở vùng lưng (do tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi).

- Tím nhiều ở da và niêm mạc; ngón tay dùi trống rất thường gặp.

- Ở thể không tím:thổi tâm thu do TLT và hẹp phễu, có thể nghe được dọc bờ trái xương ức và bệnh nhân không tím (dấu hiệu lâm sàng của Fallot 4 không tím giống với TLT shunt nhỏ).

2. Các xét nghiệm chẩn đoán:

a. Xquang ngực:

- Bóng tim bình thường với mỏm tim lên cao, cung giữa trái lõm, phế trường sáng.

- 20% quai ĐMC ở bên phải khí quản.

b. Điện tâm đồ: phì đại thất phải đơn thuần, phì đại 2 thất có thể gặp ở thể không tím.

c. Siêu âm Doppler tim:

- TLT rộng, cao, thường là phần quanh màng.

- ĐMC giãn rộng có hình ảnh “cưỡi ngựa” lên VLT.

- Hẹp ĐMP: hẹp phễu, van ĐMP.

d .Thông tim: ( Thực hiện tại cơ sở có tim mạch can thiệp).

- Chỉ định: Trước phẫu thuật tất cả bệnh nhân tứ chứng Fallot nên được thông tim để xác định sự tắc nghẽn của đường ra thất phải, có hẹp ĐMP đoạn gần hay các nhánh của nó hay không, và loại trừ các bất thường về vị trí xuất phát và đường đi bất thường (nếu có) của động mạch vành.

3. Điều trị tứ chứng Fallot:

a. Điều trị dự phòng: phát hiện và điều trị thiếu máu thiếu sắt tương đối, phòng thiếu máu hồng cầu nhỏ của phụ nữ mang thai.

b. Điều trị cơn thiếu ôxy:

- Đưa trẻ lên vai hoặc cho trẻ ngồi đầu gối đè vào ngực.

- Morphin sulfat 0,1 - 0,2 mg/kg tiêm dưới da hay tiêm bắp để ức chế trung tâm hô hấp, cắt cơn khó thở nhanh, không nên cố gắng tiêm tĩnh mạch mà nên sử dụng đường tiêm dưới da.

- Điều trị nhiễm toan bằng natri bicarbonate 1 mEq/kg tĩnh mạch, nhằm làm giảm kích thích trung tâm hô hấp do toan chuyển hoá.

- Thở ôxy cần hạn chế vì trong bệnh lý này có giảm dòng máu lên phổi chứ không phải do thiếu cung cấp ôxy từ ngoài vào.

- Nếu không đáp ứng với các phương pháp trên, có thể dùng Ketamin 1-3 mg/kg tiêm TM chậm, thường có kết quả (gây tăng sức cản đại tuần hoàn, an thần). Thuốc co mạch như Phenylephrine. (Neo - synephrine) 0,02 mg/; Propranolol 0,01 - 0,25 mg/kg tiêm TM chậm thường làm giảm tần số tim và có thể điều trị cơn thiếu ôxy. 

- Uống Propranolol 2-4mg/kg/ngày dùng để phòng cơn thiếu ôxy và trì hoãn thời gian mổ sửa chữa toàn bộ. Hoạt tính có lợi của Propranolol là làm ổn định phản ứng của mạch ngoại vi.

c. Phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: Như trong các bệnh tim bẩm sinh có tím khác.

d. Điều trị ngoại khoa: (Thực hiện tại cơ sở điều trị có trung tâm mổ tim).

- Phẫu thuật tạm thời: được chỉ định để tăng dòng máu lên phổi ở trẻ tím nặng và không kiểm soát được cơn thiếu ôxy ở những bệnh nhân mà phẫu thuật sửa toàn bộ khó thực hiện an toàn và ở trẻ nhỏ hay phẫu thuật sửa toàn bộ gặp khó khăn về mặt kỹ thuật.

- Phẫu thuật sửa toàn bộ: bao gồm đóng lỗ TLT bằng miếng vá, mở rộng đường ra thất phải bằng việc cắt tổ chức cơ phần phễu, thường đặt một miếng patch để làm rộng đường ra của thất phải. Có thể mở rộng vòng van ĐMP bằng miếng patch nếu cần thiết. Phẫu thuật được thực hiện khi 2 nhánh ĐMP và hạ lưu phía xa tốt, không có bất thường ĐMV.

- Nong van ĐMP: chỉ áp dụng trong trường hợp hẹp van động mạch phổi, có nguy cơ gây cơn thiếu ôxynặng. Chỉ giành kỹ thuật này cho những trường hợp có chống chỉ định phẫu thuật.